贝达喹啉（Bedaquiline），一种重要的抗分枝杆菌药物，已被广泛应用于耐多药结核病（MDR-TB）的治疗中。自2013年获得美国FDA批准以来，贝达喹啉因其显著的疗效和安全性，逐渐成为临床上治疗MDR-TB的重要选择之一。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症和用法用量，以帮助患者更好地了解和使用这一药物。

一、贝达喹啉的适应症

1. 主要适应症

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB），特别是针对那些对多种一线抗结核药物耐药的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。根据临床研究，贝达喹啉通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。该适应症的批准基于痰培养转阴时间的加速批准机制，但其继续批准可能需要进一步的临床试验来验证和描述临床获益。

2. 使用限制

贝达喹啉不适用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。此外，由于临床数据有限，贝达喹啉在耐多药结核病合并HIV感染患者中的安全性和有效性尚未明确。因此，在这些患者中使用贝达喹啉时需谨慎评估。

3. 剂型与规格

贝达喹啉以片剂形式供应，常见的规格包括20mg和100mg两种。100mg片剂为无包衣的白色至几乎白色的圆形双凸片剂，一侧凹刻“207”和“T”，另一侧有凹刻“100”。20mg片剂为无包衣的白色至几乎白色的长方形刻痕片剂，两侧有刻痕线，一侧凹刻“2”和“0”，另一侧无刻痕。

二、贝达喹啉的用法用量

1. 联合治疗方案

贝达喹啉应与其他抗结核药物联合使用，以确保最佳疗效。建议的联合治疗方案包括至少3种对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物。如果无法获得体外药敏结果，可将贝达喹啉与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。参见与贝达喹啉联用药物的处方信息。

2. 推荐剂量

贝达喹啉的推荐剂量为400mg口服，每日1次，用药2周；然后200mg，每周3次，用药（每次服药至少间隔48小时）22周（治疗的总持续时间是24周）。更长期治疗的数据非常有限，但在有广泛耐药的患者中，如果在24周后认为必须使用贝达喹啉以获得根治，可根据具体情况并在密切安全性监督下，考虑更长期的治疗。

3. 特殊人群的用药调整

对于轻度或中度肝功能损害（B级，Child-Pugh B）的患者，贝达喹啉的剂量无需调整。但对于重度肝功能损害的患者，应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。

4. 漏服处理

如果在治疗的第1～2周内漏服了一次贝达喹啉，患者不必补足漏服的药物，而应继续正常的给药方案。从第3周起，如果漏服200mg剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周3次的用药方案。

三、用药注意事项

1. 药物相互作用

贝达喹啉与CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）联用时，可能降低贝达喹啉的全身暴露量，从而影响疗效。因此，应避免与强效CYP3A4诱导剂联合用药。与CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）联用时，可能增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险，应避免与强效CYP3A4抑制剂连续联用超过14天，除非治疗获益超过风险。

2. 监测与不良反应

在使用贝达喹啉期间，应定期监测患者的肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在儿科患者中，最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛。5岁至12岁以下儿科患者最常见不良反应为肝酶升高。

3. 存储与包装

贝达喹啉应存放在30°C以下的干燥、避光处，避免暴露在极端高温或低温环境中。药物应放在原装容器中，密封保存，不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

四、日常注意事项

1. 饮食与服药

贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。与含大约22g脂肪的标准餐（共558千卡）同服时，相对生物利用度较空腹服药时增加大约2倍。因此，患者在服用贝达喹啉时，应确保与食物同服，特别是在治疗的前两周。

2. 定期复查

在使用贝达喹啉期间，患者应定期到医院进行复查，监测药物的疗效和不良反应。定期的痰培养和影像学检查有助于评估疾病的进展情况，及时调整治疗方案。同时，患者应密切关注自身的身体状况，如出现严重不良反应，应及时就医。

3. 心电图监测

贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时，可能引起QT间期的延长。因此，在使用贝达喹啉期间，应定期进行心电图监测，特别是对于有心脏病史或正在使用其他延长QT间期药物的患者。如有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

4. 药品真伪鉴别

患者在购买贝达喹啉时，应选择正规的医疗机构或药房，仔细甄别药品的真伪，注意药品的生产日期和有效期，避免购买假药或劣药。贝达喹啉已在中国上市，并进入中国医保，患者可通过三甲医院、药房等正规渠道获得该药。