贝达喹啉（bedaquiline），又名Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ，是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物。它主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。贝达喹啉通过靶向ATP合成酶，阻止结核分枝杆菌的能量生成，从而发挥其抗菌作用。

适应症、用法用量及副作用

适应症

贝达喹啉的适应症包括耐多药结核病（MDR-TB）。该药物获得了美国FDA和中国NMPA的批准，用于治疗患有耐多药结核病的成人和儿童患者。需要注意的是，贝达喹啉不应用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌感染的治疗。由于临床数据有限，贝达喹啉在耐多药结核病合并HIV感染患者中的安全性和有效性尚未完全确定。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量如下：

• 成人：初始负荷剂量为400mg，每日一次，连续14天；随后维持剂量为200mg，每周三次，持续22周。
• 儿童（5岁及以上，体重至少15kg）：初始负荷剂量为10mg/kg，每日一次，连续14天；随后维持剂量为10mg/kg，每周三次，持续22周。

贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。患者应严格遵循医生的指导，按时按量服用药物，不得随意增减剂量或停药。

副作用

贝达喹啉的常见副作用包括：恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在儿科患者中，常见的副作用包括：关节痛、恶心和腹痛。5岁以下的儿科患者最常见的不良反应是肝酶升高。

其他较为严重的副作用包括：肝毒性、QT间期延长和室性心律失常。患者在使用贝达喹啉期间应定期监测肝功能和心电图，以便及时发现并处理潜在的不良反应。

用药注意事项

肝功能监测

在临床试验中，贝达喹啉与其他结核病治疗药物联用时，患者出现更多肝脏相关不良反应。因此，患者在使用贝达喹啉时应避免酒精和其他肝毒性药物。建议在基线检查时，治疗期间每月以及根据需要监测肝功能指标（如ALT、AST、碱性磷酸酶和胆红素）。如果出现肝功能异常，应停止使用其他肝毒性药物，并考虑停用贝达喹啉。

QT间期监测

贝达喹啉可引起QT间期延长，尤其是在与其他延长QT间期的药物联合使用时，这种效应更为明显。患者在使用贝达喹啉期间应定期进行心电图检查，监测QT间期。如果QTcF间期超过500ms或出现严重室性心律失常，应立即停用贝达喹啉。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量，但严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

孕妇和哺乳期女性在使用贝达喹啉时应特别小心。目前关于孕妇使用贝达喹啉的数据不足，无法评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。哺乳期女性应避免在使用贝达喹啉期间及停药后27.5个月内进行母乳喂养，除非没有其他婴儿喂养选择。

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露量可能降低，导致疗效下降。与CYP3A4抑制剂合用时，全身暴露量可能增加，增加不良反应的风险。患者在使用贝达喹啉期间应避免与强效CYP3A4诱导剂（如利福霉素类）或强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）连续联用超过14天，除非治疗获益大于风险。建议对贝达喹啉相关的不良反应进行适当的临床监测。

贮存条件

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30℃以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。同时，贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。

包装完整性

贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。