贝达喹啉（Bedaquiline），一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该药物由美国杨森公司研发，于2013年获得美国FDA批准，并于2016年12月在中国获得NMPA批准。贝达喹啉的别称包括Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

贝达喹啉的基本信息

适应症

贝达喹啉适用于治疗成人和5岁及以上、体重至少15公斤的儿童耐多药结核病（MDR-TB）。它作为一种联合疗法的一部分，与其他抗结核药物共同使用。贝达喹啉通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。

需要注意的是，贝达喹啉不应用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。目前，贝达喹啉治疗耐多药结核病合并HIV感染患者的安全性和有效性尚需进一步研究。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量为400mg每日一次，连续7天，随后200mg每周一次，连续17周，总疗程为24周。为了提高药物的吸收率，建议患者在进食时服用贝达喹啉，尤其是含22克脂肪的标准餐。这可以将药物的生物利用度提高约两倍。

贝达喹啉以片剂形式供应，有20mg和100mg两种规格。20mg片剂为无包衣、白色至几乎白色的长方形刻痕片剂；100mg片剂为无包衣、白色至几乎白色的圆形双凸片剂。患者应严格按照医嘱服用，不得随意增减剂量或停药。

不良反应

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中，最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中，常见的不良反应有关节痛、恶心和腹痛；而在5岁至12岁以下的儿科患者中，常见的不良反应为肝酶升高。

在贝达喹啉给药的24周内，出现了一例死亡病例。虽然这一现象的具体原因尚不明确，但在使用贝达喹啉时仍需密切关注患者的病情变化，及时处理可能出现的严重不良反应。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉主要通过CYP3A4代谢。因此，在与CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）合用时，贝达喹啉的全身暴露量可能会降低，从而影响疗效。相反，与CYP3A4抑制剂（如酮康唑）合用时，贝达喹啉的全身暴露量可能会增加，增加不良反应的风险。建议在使用贝达喹啉期间避免与强效CYP3A4诱导剂或抑制剂长期联用。

在一项研究中，贝达喹啉与酮康唑联合多次给药对QTc间期产生了更大的影响。当贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时，应密切监测心电图，如果出现严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms，应立即停药。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在必要时进行血液透析或腹膜透析，同时监测不良反应。

轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时也不需要调整剂量。然而，对于严重肝功能损害的患者，应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

日常注意事项

贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存，避免将药物与其他药物混合或转移，以免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

贝达喹啉应在30℃以下保存，避免暴露在极端高温或低温环境中。选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止药物受潮。光照可能对药物的稳定性产生不利影响，因此应将其存放在避光的地方或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

患者在使用贝达喹啉期间，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。同时，遵循医生的建议，按时服药，不要自行停药或调整剂量。如有任何不适或疑问，应及时咨询医生或药师。