贝达喹啉（Bedaquiline），商品名为斯耐瑞（Sirturo），是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。本文将详细介绍贝达喹啉的使用方法、适应症、不良反应、药物相互作用以及日常注意事项，帮助患者更好地理解和使用这种药物。

使用方法和适应症

适应症

贝达喹啉适用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该药物通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。在临床试验中，贝达喹啉与其他抗结核药物联合使用，显著提高了患者的治疗成功率。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量为：前2周每天一次，每次400mg；随后22周每周三次，每次200mg。患者应严格按照医生的指示服用药物，不得自行增减剂量或停药。贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。

注意事项

在使用贝达喹啉之前，医生会评估患者的整体健康状况，特别是肝功能和肾功能。轻度或中度肾功能损害的患者无需调整剂量，但严重肾功能损害或终末期肾病患者应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。同样，轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量，但严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行。

贝达喹啉的主要成分是贝达喹啉，剂型为片剂。20mg片剂为无包衣、白色至几乎白色的长方形刻痕片剂，100mg片剂为无包衣、白色至几乎白色的圆形双凸片剂。

用药注意事项和日常管理

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（即利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，可能增加不良反应的风险。因此，在服用贝达喹啉期间，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，如酮康唑或伊曲康唑，除非联合用药的获益大于风险。

不良反应

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应（发生率超过10%）包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在接受贝达喹啉治疗的12岁至18岁以下儿科患者中最常见的不良反应（发生率超过10%）包括关节痛、恶心和腹痛，5岁至12岁以下儿科患者最常见不良反应（发生率超过10%）包括肝酶升高。患者在使用贝达喹啉时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

日常管理

贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。贝达喹啉应在30°C以下保存，避免将药物暴露在极端高温或低温环境中。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮，保持产品的质量。贝达喹啉应远离阳光直射，可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

在使用贝达喹啉期间，患者应遵循医生的建议，定期进行相关检查，及时报告任何不适症状。如果出现严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。对于孕妇和哺乳期女性，使用贝达喹啉需特别谨慎，建议在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内避免母乳喂养。