贝达喹啉（bedaquiline），商品名为斯耐瑞（Sirturo），是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的药物。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、作用与功效、用法用量、副作用及注意事项，帮助患者更好地了解和使用这一重要药物。

贝达喹啉的适应症、作用与功效

适应症

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB），适用于成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该药物是二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，作为联合疗法的一部分，用于对抗耐多药结核菌株。贝达喹啉通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而阻止细菌的能量供应，达到抗菌效果。

作用与功效

贝达喹啉的作用机制独特，通过靶向结核分枝杆菌的ATP合成酶，干扰其能量代谢过程，从而有效地杀灭或抑制细菌生长。这种机制使得贝达喹啉在治疗耐多药结核病方面表现出显著的效果。临床试验表明，贝达喹啉能够显著缩短痰培养转阴的时间，提高患者的治疗成功率。

用法用量

贝达喹啉通常以片剂形式给药，分为20mg和100mg两种规格。成人和12岁以上儿童的推荐剂量为：前2周每日一次，每次400mg；随后22周每周三次，每次200mg。5岁至12岁以下儿童的剂量需根据体重调整，具体应遵医嘱。为了提高药物的吸收，贝达喹啉应在进食时服用，特别是与含脂肪的食物同服。

患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医生的指导，不可自行调整剂量或停药。如果错过一次剂量，应尽快补服，但如果接近下一次服药时间，则跳过漏服的剂量，按常规时间继续服药。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂或抑制剂合用时需特别注意。强CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）会降低贝达喹啉的血药浓度，减弱其疗效，应避免合用。而强CYP3A4抑制剂（如酮康唑）则会增加贝达喹啉的血药浓度，可能增加不良反应的风险，应避免连续14天以上合用，除非治疗获益大于风险。

肝功能损害

贝达喹啉可能引起肝脏相关不良反应，尤其是在肝功能受损的患者中。患者在基线检查时和治疗期间应定期监测肝功能指标，如ALT、AST、碱性磷酸酶和胆红素。如果出现肝功能异常或肝毒性的迹象，应立即停药并咨询医生。

心脏监测

贝达喹啉与其他延长QT间期的药物合用时，可能会导致QT间期延长，增加心律失常的风险。患者在使用贝达喹啉期间应定期进行心电图监测，特别是对于已有心脏疾病的患者。如果出现严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms，应立即停药。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量，但应密切监测不良反应。重度肾功能损害或终末期肾病患者应谨慎使用，并在血液透析或腹膜透析时监测不良反应。孕妇和哺乳期妇女应避免使用贝达喹啉，除非没有其他选择。儿童患者在5岁及以上且体重至少15kg的情况下，可以使用贝达喹啉，但需严格遵循医生的指导。

存储条件

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30℃以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以防药物结构和药效发生变化。同时，应避免药物受潮，选择干燥、通风良好的地方存放，保持药品的质量。

贝达喹啉作为一种重要的抗耐多药结核病药物，其合理使用和管理对于患者的治疗成功至关重要。患者在使用过程中应密切关注药物的相互作用、肝功能和心脏监测，以及特殊人群的用药安全，确保治疗的有效性和安全性。