贝达喹啉（bedaquiline），商品名为斯耐瑞（Sirturo），是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的新型二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物。本文将详细介绍贝达喹啉的功效作用和适应症，并提供一些用药注意事项，帮助患者更好地了解和使用这种药物。

功效作用与适应症

治疗耐多药结核病

贝达喹啉的主要功效是治疗耐多药结核病（MDR-TB）。它通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而干扰细菌的能量供应，导致细菌死亡。这一机制使得贝达喹啉成为治疗耐多药结核病的重要武器，尤其是在其他传统药物无效的情况下。

贝达喹啉适用于成人和5岁及以上的儿童患者，要求患者的体重至少为15公斤。在临床试验中，贝达喹啉显著提高了痰培养转阴的时间，这被认为是评估治疗效果的重要指标之一。

联合治疗的重要性

贝达喹啉通常需要与其他抗结核药物联合使用，以增强治疗效果并减少耐药性的发生。建议的联合治疗方案包括至少3种对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物。如果无法获得体外药敏结果，可以将贝达喹啉与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。

在具体的用药剂量方面，贝达喹啉的推荐剂量是400毫克口服，每日一次，持续2周；然后200毫克，每周3次，持续22周（治疗的总持续时间为24周）。患者在使用过程中应严格遵循医生的指导，确保药物的有效性和安全性。

用药注意事项

避免与延长QT间期的药物合用

贝达喹啉与某些药物合用时可能会延长QT间期，增加心脏问题的风险。在一项与酮康唑药物相互作用的研究中，贝达喹啉和酮康唑联合多次给药较单个药物多次给药对QTc产生了更大的影响。如果贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物同时使用，应监测心电图，如果有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500毫秒的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

特殊人群的用药注意事项

贝达喹啉在孕妇中的使用数据不足，无法评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。因此，孕妇应慎用贝达喹啉。哺乳期女性在使用贝达喹啉期间及停药后27.5个月内应避免母乳喂养，以免婴儿出现严重不良反应，包括肝毒性。

对于65岁及以上的老年患者，由于临床研究未纳入足够数量的该年龄段患者，因此无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。轻度或中度肾功能损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量，但严重肾功能损害或终末期肾病患者应谨慎使用，并监测不良反应。

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险。

患者在使用贝达喹啉时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。如有任何不适，应及时就医。

贮存方法

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30°C以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以防药物的结构和药效发生变化。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会影响药物的稳定性。

贝达喹啉的有效期为36个月。患者在使用前应检查药物的生产日期和有效期，确保药物的质量和安全。

价格信息

贝达喹啉的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异。美国强生出口俄罗斯版的贝达喹啉，药品规格为100毫克*188片，价格约为1972美元一盒。贝达喹啉已在中国上市，并进入中国医保，市面上有多款仿制药可供选择。患者可通过正规的医疗服务机构获得该药，购买时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免购买假药或劣药。