贝达喹啉（Sirturo, bedaquiline, 富马酸贝达喹啉片, BDQ）是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的新型抗结核药物。它通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶发挥作用，从而阻止细菌的能量生成，达到治疗效果。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症和用法用量，并提供一些用药注意事项。

适应症和用法用量

适应症

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB），这是一种对多种一线抗结核药物耐药的结核病。根据痰培养转阴时间，贝达喹啉获得了加速批准。该适应症的继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉不应用于以下情况：结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核、非结核分枝杆菌引起的感染。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量如下：

联合治疗用法建议

(1) 贝达喹啉应与至少3种对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。如果无法获得体外药敏结果，可将贝达喹啉与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。参见与贝达喹啉联用药物的处方信息。

(2) 贝达喹啉的推荐剂量是400 mg口服，每日1次，用药2周；然后200 mg，每周3次，用药（每次服药至少间隔48小时）22周（治疗的总持续时间是24周）。

(3) 治疗的总持续时间是24周。更长期治疗的数据非常有限。在有广泛耐药的患者中，在24周之后认为必须使用贝达喹啉以获得根治时，只可根据具体情况并在密切安全性监督下，考虑更长期的治疗。

(4) 贝达喹啉应用水送下并整片吞服，并与食物同服。贝达喹啉与含大约22 g脂肪的标准餐（共558千卡）同服时的相对生物利用度较空腹服药时增加大约2倍。因此，贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。

(5) 如果在治疗的第1～2周内漏服了一次贝达喹啉，患者不必补足漏服的药物，而应继正常的给药方案（跳过并继续正常的给药方案）。从第3周起，如果漏服200 mg剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周3次的用药方案。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（即利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，可能增加不良反应的风险。因此在服用贝达喹啉期间，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

特殊人群用药

孕妇

从现有文献中获得的关于孕妇使用贝达喹啉的数据不足以评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。同时，妊娠期活动性结核病本身也存在相关风险。

哺乳期女性

由于母乳喂养的婴儿可能出现严重不良反应，包括肝毒性，因此建议在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内避免母乳喂养，除非没有其他婴儿喂养选择。

儿童使用

贝达喹啉在5岁及以上且体重至少15 kg的儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。

老年人使用

贝达喹啉的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。

贮存方法

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存。温度控制：贝达喹啉在30°C以下保存。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

监测和随访

患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。如果出现严重的室性心律失常或者QTcF间期超过500 ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

贝达喹啉的主要成分是贝达喹啉，剂型为片剂。贝达喹啉20 mg片剂为无包衣，白色至几乎白色的长方形刻痕片剂，两侧有刻痕线，一侧凹刻“2”和“0”，另一侧无刻痕。贝达喹啉100 mg片剂为无包衣，白色至几乎白色的圆形双凸片剂，一侧凹刻“207”和“T”，另一侧有凹刻“100”。

贝达喹啉的有效期为36个月。在美国强生出口俄罗斯版的药品规格为100 mg * 188片，价格约为145美元。