依利格鲁司（elglustat），也称为依利格鲁司他，是一种用于治疗戈谢病1型（GD1）的药物。该药物通过抑制特定的代谢酶，减少体内有害物质的积累，从而改善患者的症状。虽然依利格鲁司在治疗戈谢病方面具有显著的效果，但也存在一些副作用和注意事项，患者在使用过程中需谨慎。

依利格鲁司他副作用

常见副作用

根据临床试验数据，依利格鲁司他最常见的副作用包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。这些副作用通常较为轻微，多数患者能够耐受。然而，若这些症状持续或加重，应及时咨询医生。

心血管系统副作用

依利格鲁司可能导致心电图（ECG）间期（PR、QTc 和 QRS）延长，从而增加心律失常的风险。特别是对于有心脏病史的患者，如充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞或室性心律失常的患者，应避免使用依利格鲁司。此外，长 QT 综合征患者也应禁用该药物，因为这种情况下容易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死。

消化系统副作用

部分患者在使用依利格鲁司后可能出现消化系统不适，如恶心、呕吐、腹泻和腹痛。这些症状通常在继续用药后逐渐减轻，但如果症状严重或持续不缓解，应立即就医。此外，依利格鲁司还可能引起皮疹、瘙痒或其他皮肤反应，这些症状也需及时报告医生。

用药注意事项

药物相互作用

依利格鲁司与某些药物的相互作用可能影响其疗效和安全性。CYP2D6 抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）和 CYP3A 抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）可能会增加依利格鲁司的血浆浓度，从而增加心律失常的风险。因此，在服用这些药物的患者中，应根据 CYP2D6 代谢状态调整依利格鲁司的剂量。强烈建议患者在使用依利格鲁司前告知医生正在使用的其他药物。

肝功能损害

肝功能受损的患者在使用依利格鲁司时需特别小心。严重肝功能损害（Child-Pugh C 级）的患者应避免使用依利格鲁司。对于中度肝功能损害（Child-Pugh B 级）的患者，建议将依利格鲁司剂量降至 84 毫克，每日一次。轻度肝功能损害（Child-Pugh A 级）的患者无需调整剂量。

日常注意事项

患者在使用依利格鲁司时应注意以下几点：首先，应按照医生的指导按时服药，不要随意增减剂量或停药。其次，避免与葡萄柚或葡萄柚汁同时服用，因为葡萄柚是强 CYP3A 抑制剂，可能增加依利格鲁司的血浆浓度。第三，定期进行心电图检查，监测心电图间期的变化，及时发现潜在的心脏问题。最后，注意观察身体状况，如有不适或新的症状出现，应及时就医。