依利格鲁司他（Eliglustat），商业名称Cerdelga，是一种用于治疗戈谢病（Gaucher Disease）的口服药物。这种疾病是一种罕见的遗传性代谢障碍，导致体内脂肪积累，引发多种症状。本文将详细介绍依利格鲁司他的价格及其用药注意事项。

依利格鲁司他（Eliglustat）的价格

市场价格

依利格鲁司他（Eliglustat）的市场价格因地区和购买渠道的不同而有所差异。根据全球药直供的信息，法国赛诺菲生产的原研药Cerdelga每盒的价格约为33,599美元。这一价格反映了该药物的研发成本和市场定位。对于需要长期治疗的患者来说，这是一个相对较高的费用。

代购价格

除了直接从药厂购买外，许多患者选择通过海外代购渠道购买依利格鲁司他。根据全球药直供的数据，通过正规海外代购渠道购买的依利格鲁司他每盒价格约为21,812.5美元。虽然代购价格相对较低，但患者仍需选择信誉良好的代购商，以保证药品的质量和安全性。

医保覆盖情况

目前，依利格鲁司他尚未在中国上市，因此也未进入中国的医保目录。这意味着患者需要自费购买此药物。在美国和其他一些国家，依利格鲁司他可能已被纳入医保范围，患者可以通过医疗保险减轻部分经济负担。

依利格鲁司他（Eliglustat）的用药注意事项

剂量调整

依利格鲁司他的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。具体剂量应由专业医生根据患者的实际情况进行调整。例如，在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的患者中，应将Cerdelga的剂量从每天两次84mg减少到每天一次84mg。此外，对于有肝损伤的CYP2D6广泛代谢物（EMs）和中间代谢物（IMs）患者，也应进行类似的剂量调整。

用药方法

患者应整粒吞服胶囊，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。可以在餐前或餐后服用，但应避免与葡萄柚或葡萄柚汁同时食用，因为后者是强效CYP3A抑制剂，可能影响药物的吸收和代谢。如果错过了一剂依利格鲁司他，应在下一个预定时间服用规定的剂量，不应加倍服用。

常见不良反应

依利格鲁司他最常见的不良反应包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。这些反应通常较轻，但若症状严重或持续不退，应及时联系医生。此外，依利格鲁司他可能会导致心电图变化，增加心律失常的风险，因此患者在用药期间应定期进行心电图检查，以监测心脏状况。

特殊人群用药

对于正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司他可在前一剂酶替代疗法（ERT）的最后一剂后24小时内给予。然而，目前依利格鲁司他在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定，因此不建议儿童使用。

了解依利格鲁司他的价格和用药注意事项，有助于患者更好地管理和治疗戈谢病。合理用药不仅能够有效控制症状，还能减少不必要的副作用，提高生活质量。