贝达喹啉（bedaquiline），商品名为Sirturo，是一种创新的二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该药物于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得中国NMPA（国家药品监督管理局）的批准，现已成为耐多药结核病治疗的重要选择之一。

功效作用和适应症

主要功效

贝达喹啉通过靶向结核分枝杆菌的ATP合成酶，干扰其能量代谢，从而发挥抗菌作用。这种独特的机制使其在对抗耐多药结核病方面具有显著优势。在临床试验中，贝达喹啉显著提高了患者的痰培养转阴率，缩短了治疗时间，改善了患者的生存质量。

适应症

贝达喹啉适用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该药物的适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，其继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉不应用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

特殊人群使用

贝达喹啉在5岁及以上且体重至少15kg的儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。然而，对于孕妇和哺乳期女性，使用贝达喹啉需要特别谨慎。孕妇使用贝达喹啉的数据不足，无法评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。哺乳期女性应避免在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内进行母乳喂养，以防止婴儿出现严重不良反应。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（即利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，在服用贝达喹啉期间，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

不良反应监测

贝达喹啉最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在儿科患者中，最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛。患者在使用贝达喹啉时，应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。特别是当贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物联合使用时，应密切监测心电图，如出现严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

贮存方法

贝达喹啉应储存在30°C以下，避免暴露在极端高温或低温环境中。选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止药物受潮。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。建议将药物放在原装容器中，密封保存，不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。

总之，贝达喹啉（Sirturo）作为一种重要的抗耐多药结核病药物，其独特的作用机制和显著的临床效果使其成为治疗耐多药结核病的重要选择。然而，使用过程中需注意药物相互作用、不良反应监测和正确的贮存方法，以确保患者的安全和治疗效果。