贝达喹啉（bedaquiline），商品名为斯耐瑞（Sirturo），是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。本文将详细介绍贝达喹啉的使用指南，包括药物的基本信息、用法用量、注意事项等，帮助患者更好地了解和使用这一重要药物。

一、药物基本信息

贝达喹啉是由美国杨森研发，2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得中国NMPA（国家药品监督管理局）的批准。目前，贝达喹啉已在中国上市，并进入医保目录，市面上有多款仿制药可供选择。患者可以通过正规医疗机构或跨境电商平台获得该药，但需注意药品的生产日期，避免购买假药或劣药。

1. 别称和规格

贝达喹啉的中文名称为贝达喹啉，英文名称为bedaquiline，其他别称包括Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ。常见的药品规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。

2. 适应症

贝达喹啉作为一种联合疗法的一部分，适用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该适应症的批准基于痰培养转阴时间，其继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉不应用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

3. 药代动力学

贝达喹啉在口服用药后，通常在给药后约5小时达到血浆峰浓度（Cmax）。在最高剂量范围内（700mg单次给药），Cmax和药时曲线下面积（AUC）的升高与剂量成正比。与含22g脂肪的标准餐同服时，贝达喹啉的相对生物利用度较空腹服药时增加约2倍。因此，建议患者在进食时服用贝达喹啉，以提高其口服生物利用度。

贝达喹啉的代谢主要通过CYP3A4途径，因此在与CYP3A4诱导剂或抑制剂合用时，应注意可能的药物相互作用。轻度或中度肾功能损害的患者无需调整剂量，但重度肾损害或终末期肾病患者应谨慎使用，并监测不良反应。

二、用药注意事项

正确使用贝达喹啉对治疗效果至关重要。以下是患者在使用贝达喹啉时需要注意的几个方面：

1. 用法用量

贝达喹啉应与至少3种对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。如果无法获得体外药敏结果，可将贝达喹啉与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。具体的用法用量应遵循医生的指导，并参考联合用药的处方信息。

2. 储存条件

贝达喹啉应储存在30°C以下，避免暴露在极端高温或低温环境中。选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止药物受潮。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会影响药物的稳定性。建议将药物放在原装容器中，密封保存，避免与其他药物混合或转移，以防污染和损坏。

3. 监测和随访

患者在使用贝达喹啉期间，应定期监测肝功能和肺部状况，及时发现并处理可能出现的严重不良反应。特别是对于严重肝功能损害的患者，使用贝达喹啉时应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

4. 特殊人群用药

孕妇使用贝达喹啉的数据不足，无法评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。因此，孕妇在使用贝达喹啉时应权衡利弊。哺乳期女性应避免母乳喂养，因为母乳喂养的婴儿可能出现严重不良反应，包括肝毒性。对于65岁及以上的老年患者，由于临床数据有限，无法确定其反应是否与年轻成年患者不同，建议在医生指导下使用。

总之，贝达喹啉是一种重要的抗结核药物，患者在使用过程中应严格按照医嘱执行，注意药物的储存和监测，以确保治疗效果和安全性。