贝达喹啉（Bedaquiline），商品名为斯耐瑞（Sirturo），是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、副作用以及使用过程中的注意事项。

适应症和用法用量

适应症

贝达喹啉（Sirturo）适用于联合疗法的一部分，治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该适应症是基于痰培养转阴时间获得加速批准的，继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。

贝达喹啉不应用于以下情况：
- 结核分枝杆菌潜伏感染
- 药物敏感结核病
- 肺外结核
- 非结核分枝杆菌引起的感染

用法用量

成人患者的推荐剂量为：前2周每天400mg（4片100mg），随后22周每周200mg（2片100mg），总疗程为24周。儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）的具体剂量应根据体重调整，具体如下：
- 15kg至<25kg：前2周每天100mg，随后22周每周50mg
- 25kg至<35kg：前2周每天150mg，随后22周每周75mg
- 35kg至<45kg：前2周每天200mg，随后22周每周100mg
- ≥45kg：与成人相同剂量

贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

副作用和注意事项

常见副作用

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应（≥10%）包括：
- 恶心
- 关节痛
- 头痛
- 咯血
- 胸痛

在接受贝达喹啉治疗的12岁至18岁以下儿科患者中最常见的不良反应（≥10%）包括：
- 关节痛
- 恶心
- 腹痛

5岁至12岁以下儿科患者最常见的不良反应（≥10%）包括：
- 肝酶升高

注意事项

在使用贝达喹啉时，应注意以下事项：

QT间期延长

贝达喹啉可能延长QT间期，特别是在与其他延长QT间期的药物联合使用时。如果QTcF间期超过500ms或出现严重的室性心律失常，应立即停止使用贝达喹啉。定期监测心电图，特别是对于高风险患者。

肾功能损害

轻度或中度肾功能损害的患者使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于重度肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。

肝功能损害

轻度或中度肝功能损害的患者使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肝功能损害的患者，应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，可能增加不良反应的风险。因此在服用贝达喹啉期间，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。