贝达喹啉（Bedaquiline），又名Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ，是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、不良反应、药物相互作用以及存储条件等内容。

药物基本信息

适应症

贝达喹啉被批准用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该药物通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。贝达喹啉不能用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

用法用量

贝达喹啉通常与其他抗结核药物联合使用。推荐的初始剂量为400mg，每日一次，连续14天；随后200mg，每周三次，持续22周。患者应严格按照医生的指导用药，不可随意增减剂量或停药。为了提高口服生物利用度，贝达喹啉应在用餐时服用，尤其是含约22g脂肪的标准餐。

不良反应

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中，最常见的不良反应（发生率超过10%）包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛；在5岁至12岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应包括肝酶升高。此外，贝达喹啉还可能导致QT间期延长，严重时可引起室性心律失常，因此在使用过程中应密切监测心电图。

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露量可能会降低，治疗效果可能受到影响。常见的CYP3A4诱导剂包括利福霉素（如利福平、利福喷丁和利福布汀）和依法韦仑。在使用贝达喹啉期间，应避免同时使用这些药物。相反，与CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）合用时，贝达喹啉的全身暴露量可能会增加，从而增加不良反应的风险。因此，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非治疗获益大于风险。

用药注意事项

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时也无需调整剂量，但对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

孕妇和哺乳期女性

从现有文献中获得的关于孕妇使用贝达喹啉的数据不足以评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。同时，妊娠期活动性结核病本身也存在相关风险。因此，孕妇在使用贝达喹啉前应充分权衡利弊。对于哺乳期女性，由于母乳喂养的婴儿可能出现严重不良反应，包括肝毒性，因此建议在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内避免母乳喂养，除非没有其他婴儿喂养选择。

日常注意事项

贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存，避免与空气、水分和光照接触。建议将药物存放在温度不超过30℃的干燥、通风良好的地方，避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以免影响药物的稳定性和疗效。此外，患者在服用贝达喹啉期间应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。如果在用药过程中出现头晕，患者应避免驾驶或操作机械，以确保自身和他人的安全。

药物有效期

贝达喹啉的有效期为36个月。患者在购买和使用药物时应注意检查生产日期和有效期，避免使用过期药物。如有任何疑问，应及时咨询医生或药师。

药物价格

贝达喹啉的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异。以美国强生出口俄罗斯版为例，药品规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。患者可以通过正规的医疗服务机构或跨境电商平台购买该药物，但购买时需仔细甄别药品真伪，避免购买假药或劣药。

希望通过本文的介绍，患者能更好地了解贝达喹啉的相关信息，合理使用药物，有效治疗耐多药结核病。