贝达喹啉是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、作用与功效、用法用量、副作用以及注意事项。

适应症、作用与功效

适应症

贝达喹啉（Bedaquiline，商品名：Sirturo，富马酸贝达喹啉片，BDQ）是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，适用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉不应用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

作用与功效

贝达喹啉通过靶向结核分枝杆菌的ATP合成酶，抑制其能量生成过程，从而发挥抗菌作用。这一机制使得贝达喹啉在治疗耐多药结核病方面具有独特的优势。临床研究表明，贝达喹啉能够显著缩短痰培养转阴的时间，提高患者的治愈率。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量为400mg口服，每日一次，连续用药2周；然后200mg，每周3次，每次服药至少间隔48小时，连续用药22周，总治疗时间为24周。在使用贝达喹啉时，应将其与其他至少3种对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。如果无法获得体外药敏结果，可将贝达quilone与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。

用药注意事项

不良反应

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中，最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛。在5岁至12岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应包括肝酶升高。在使用贝达喹啉的24周内出现一例死亡，虽然死亡人数的不平衡无法解释，但建议在无法提供有效治疗方案的情况下，才对5岁及以上的患者使用贝达喹啉。

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，与CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）合用时，贝达喹啉的全身暴露量可能降低，影响疗效。与CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）合用时，贝达喹啉的全身暴露量可能增加，增加不良反应的风险。因此，在使用贝达喹啉期间，应避免与强效CYP3A4诱导剂或抑制剂长期联用，除非治疗获益大于风险。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量，但严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。孕妇使用贝达喹啉的数据不足，哺乳期女性应避免在使用贝达喹啉期间及停药后27.5个月内母乳喂养。

贮存方法

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30°C以下，避免将药物暴露在极端高温或低温环境中。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。贝达喹啉应远离阳光直射，可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存，不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。

通过上述内容，我们可以看到贝达喹啉在治疗耐多药结核病方面的独特优势和重要作用。在使用过程中，患者应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服，定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。