贝达喹啉（bedaquiline），商品名为Sirturo，是一种新型抗结核药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症和用法用量，以及在使用过程中需要注意的事项。

贝达喹啉的适应症和用法用量

适应症

贝达喹啉被批准用于治疗成人和5岁以上儿童的耐多药结核病（MDR-TB）。这种药物通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而阻止细菌的能量供应，发挥其抗菌作用。根据痰培养转阴时间，贝达喹啉获得了加速批准，但其继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。

贝达喹啉不应用于以下情况：结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核、非结核分枝杆菌引起的感染。由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病 HIV感染患者的安全性和有效性尚未确定。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量是400毫克口服，每日一次，用药2周；然后200毫克，每周三次，用药（每次服药至少间隔48小时）22周，治疗的总持续时间是24周。如果无法获得体外药敏结果，可将贝达喹啉与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。

在治疗的前两周内，如果患者漏服了一次药物，不必补足漏服的剂量，应继续正常的给药方案。从第三周起，如果漏服200毫克剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周三次的用药方案。贝达喹啉应用水送下并整片吞服，并与食物同服，以提高其口服生物利用度。

特殊人群用药

贝达喹啉在5岁及以上且体重至少15公斤的儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。然而，对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，可能增加不良反应的风险。因此在服用贝达喹啉期间，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

QT间期延长

在一项贝达喹啉和酮康唑药物相互作用的研究中，贝达喹啉和酮康唑联合多次给药较单个药物多次给药，对QTc产生了更大影响。当贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合给药时，观察到了叠加或协同的QT延长作用。研究显示，接受氯法齐明和贝达喹啉的患者在第24周时的QTcF平均延长量（相较于基线的平均变化为31.9毫秒）要超过未接受氯法齐明和贝达喹啉患者的（相较于基线的平均变化为12.3毫秒）。如果贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物同时使用时要监测心电图，如果有严重的室性心律失常或者QTcF间期超过500毫秒的证据，立即停止使用本品。

不良反应

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应（10%以上）包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在接受贝达喹啉治疗的12岁至18岁以下儿科患者中最常见的不良反应（10%以上）包括关节痛、恶心和腹痛，5岁至12岁以下儿科患者最常见不良反应（10%以上）为肝酶升高。在贝达喹啉给药的24周内出现一例死亡，死亡人数的不平衡无法解释，未观察到死亡与痰培养转化、复发、对用于治疗结核病的其他药物的敏感性、HIV状态或疾病严重程度之间的可辨别模式。

存储条件

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30°C以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮，湿度的变化也可能对贝达喹啉的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。贝达喹啉的有效期为36个月，患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。