贝达喹啉（Bedaquiline），又称为Sirturo或富马酸贝达喹啉片，是一种新型抗结核药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该药物由美国强生公司生产，每盒规格为100mg*188片，价格约为1972美元。贝达喹啉在中国已上市并纳入医保，为患者提供了更多治疗选择。

适应症

贝达喹啉主要用于治疗成人耐多药结核病（MDR-TB），特别是对其他抗结核药物耐药的病例。该药物通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。临床研究表明，贝达喹啉能够显著缩短痰培养转阴时间，提高患者的治疗成功率。

用法用量

贝达喹啉的推荐用法用量如下：

• 成人剂量：初始4周每天一次，每次400mg；随后14周每周三次，每次200mg。具体剂量和疗程需根据患者的具体情况和医生的指导进行调整。
• 儿童剂量：5岁及以上且体重至少15kg的儿科患者，剂量和疗程与成人相同。5岁以下儿童的使用安全性和有效性尚未明确。

贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。患者在使用过程中应严格遵循医嘱，避免自行调整剂量或停药。

不良反应

贝达喹啉在使用过程中可能会出现以下不良反应：

• 成人常见不良反应：恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛等，发生率超过10%。
• 12岁至18岁以下儿科患者：关节痛、恶心和腹痛，发生率超过10%。
• 5岁至12岁以下儿科患者：肝酶升高等，发生率超过10%。

此外，贝达喹啉还可能引起QT间期延长，增加室性心律失常的风险。在治疗过程中，应定期监测心电图和肝功能指标，及时发现并处理不良反应。

用药注意事项

为了确保贝达喹啉的安全和有效使用，患者在使用过程中应注意以下事项：

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，与CYP3A4诱导剂或抑制剂合用时可能会导致药物暴露量的变化。具体注意事项如下：

• CYP3A4诱导剂：避免与强效CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）合用，因为这可能会降低贝达喹啉的疗效。
• CYP3A4抑制剂：避免与强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）连续合用超过14天，因为这可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。

在使用贝达喹啉期间，应避免与延长QT间期的药物联合使用，以免增加心律失常的风险。如果必须联合使用，应密切监测心电图和QTc间期。

特殊人群用药

贝达喹啉在不同人群中的使用需要特别注意：

• 孕妇：目前缺乏足够的临床数据来评估贝达喹啉对孕妇及胎儿的影响，因此在妊娠期使用时应权衡利弊。
• 哺乳期女性：贝达喹啉可能通过母乳传递给婴儿，因此在使用期间及停药后27.5个月内应避免母乳喂养。
• 老年人：65岁及以上的老年患者在使用贝达喹啉时应谨慎，因为老年人的肝肾功能可能减退，增加不良反应的风险。
• 肾功能损害：轻度或中度肾功能损害的患者无需调整剂量，但重度肾功能损害或终末期肾病患者应谨慎使用，并在必要时进行血液透析或腹膜透析。
• 肝功能损害：轻度或中度肝功能损害的患者无需调整剂量，但严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并监测不良反应。

患者在使用贝达喹啉前应告知医生自己的健康状况和正在使用的其他药物，以便医生制定合适的治疗方案。

贮存方法

正确的贮存方法有助于保持贝达喹啉的稳定性和有效性：

• 温度控制：贝达喹啉应在30℃以下保存，避免暴露在极端高温或低温环境中。
• 防潮防湿：选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。
• 避光保存：贝达喹啉应远离阳光直射，可以选择避光的地方存放或使用不透明的容器保护药物。

此外，应将贝达喹啉放在原装容器中，密封保存，避免与其他药物混合或转移，以防污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应及时联系医生或药剂师。