贝组替凡（Belzutifan）、Welireg是一种由美国默沙东公司研发并生产的新型药物，主要适用于治疗von Hippel-Lindau (VHL) 综合征成年患者的肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）。以下是贝组替凡的详细说明书，包括其医保、价格、疗效和副作用。

贝组替凡（Belzutifan）、Welireg详细介绍

基本信息

贝组替凡是针对缺氧诱导因子2α（HIF-2α）的靶向药物，HIF-2α是一种在缺氧条件下激活与肿瘤生长和血管生成相关基因的转录因子。贝组替凡于2021年8月13日获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市。

贝组替凡的规格为40mg*90片，每片为蓝色椭圆形薄膜包衣片，一面有“177”的压印，另一面无压印。该药物目前尚未在中国上市，也未被纳入医保范畴。

适应症

贝组替凡适用于治疗患有von Hippel-Lindau (VHL) 综合征的成年患者，这些患者需要治疗伴发的肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），但不需要立即进行手术。

贝组替凡通过靶向HIF-2α，抑制肿瘤的生长和扩散，从而延缓疾病进展。临床研究表明，贝组替凡在控制VHL相关肿瘤方面表现出显著的疗效。

用法用量

推荐剂量为120mg，每日口服一次，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。应在每天同一时间服用，可随餐或不随餐服用。建议患者整片吞下，不要咀嚼、压碎或劈开药物。

如果错过了一剂贝组替凡，可以在同一天尽快服用。第二天恢复正常的每日剂量计划。如果在服用本品后出现呕吐，请勿再次服用，第二天继续服用下一剂。

价格

贝组替凡的仿制药版本由卢修斯生产，规格为40mg*90片，售价约为888美元。

由于贝组替凡尚未在中国上市，国内患者可能需要通过海外购药渠道获取该药物，具体价格可能会因购买渠道和汇率波动而有所不同。

副作用

常见的不良反应包括血红蛋白降低、贫血、疲劳、肌酐升高、头痛、头晕、血糖升高和恶心（发生率≥25%）。部分患者可能会出现严重的不良反应，如肝功能异常、肾功能损害等。

在使用贝组替凡期间，患者应定期进行血液检查和肝肾功能监测，以便及时发现并处理潜在的不良反应。

用药注意事项及日常注意事项

特殊人群用药

孕妇和具有生育能力的女性应被告知该药物对胎儿的潜在风险。哺乳期女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次治疗后1周内应避免母乳喂养。

具有生育能力的男性和女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次用药后1周内应采取有效的避孕措施。贝组替凡可能使某些激素避孕药失效，建议使用非激素避孕方法。

药物相互作用

贝组替凡不建议与UGT2B17或CYP2C19抑制剂同时使用。此外，不建议与敏感的CYP3A4底物以及激素避孕药合用。UGT2B17和CYP2C19双重代谢不良的患者具有较高的贝组替凡暴露，可能会增加不良反应的发生率和严重程度，需密切监测这些患者的体征和症状。

在使用贝组替凡期间，患者应避免与其他可能影响药物代谢的药物合用，并咨询医生或药师的意见。

贮存方法

贝组替凡应储存在20°C至25°C的环境中，避免高温和潮湿。药品的有效期为24个月，过期药品不得使用。

患者在存放药品时应注意密封保存，避免儿童接触。

总结

贝组替凡（Belzutifan）、Welireg是一种针对VHL综合征相关肿瘤的新型靶向药物，具有显著的疗效和良好的耐受性。虽然该药物尚未在中国上市，但患者可以通过海外购药渠道获取。在使用过程中，患者应严格遵循医嘱，注意药物的副作用和特殊人群的用药指导，以确保治疗效果和安全性。