贝达喹啉（Bedaquiline），也称为富马酸贝达喹啉片、Sirturo或BDQ，是由美国杨森公司研发的一种新型抗结核药物，于2013年获得美国FDA批准，2016年获得中国NMPA批准。贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB），尤其是成人和5岁及以上体重至少15公斤的儿童患者。贝达喹啉的上市填补了耐多药结核病治疗领域的空白，为患者提供了新的治疗选择。

贝达喹啉的治疗作用

适应症

贝达喹啉主要适用于耐多药结核病（MDR-TB）的治疗。这种疾病通常对常规的抗结核药物具有耐药性，治疗难度较大。贝达喹啉作为一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，阻止细菌能量供应，从而发挥杀菌作用。贝达喹啉的适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，其继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。

治疗效果

贝达喹啉在临床上表现出显著的疗效，特别是在治疗耐多药结核病方面。研究表明，贝达喹啉与标准抗结核药物联合使用，能够显著缩短痰培养转阴时间，提高治愈率。然而，贝达喹啉不应用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病合并HIV感染患者的安全性和有效性尚未完全确定。

药物代谢

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，其血浆峰浓度（Cmax）一般在给药后约5小时达到。与含约22克脂肪的标准餐同服时，贝达喹啉的相对生物利用度较空腹服药时增加约2倍。因此，建议患者在进食时服用贝达喹啉，以提高其口服生物利用度。此外，定期监测肝功能和肺部状况，有助于防范可能出现的严重不良反应。

用药注意事项

QT间期延长

贝达喹啉可延长QT间期，增加心律失常的风险。因此，在开始治疗前以及开始使用贝达喹啉治疗后至少2、12和24周，应获取心电图。基线时应获取血清钾、钙和镁水平，如发现异常应进行纠正。如果检测到QT延长，应监测电解质水平。贝达喹啉尚未在室性心律失常或近期心肌梗死患者中进行研究，因此这些患者应慎用。

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露量可能降低，导致疗效下降。因此，应避免与强效CYP3A4诱导剂如利福霉素（利福平、利福喷汀和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂如依法韦仑同时使用。与CYP3A4抑制剂合用时，贝达喹啉的全身暴露量可能增加，增加不良反应的风险。因此，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，如酮康唑或伊曲康唑，除非治疗获益大于风险。建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时也无需调整剂量，但对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

贝达喹啉在65岁及以上老年患者的临床研究数据不足，因此无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。孕妇使用贝达喹啉的数据也不足，妊娠期活动性结核病本身存在相关风险。哺乳期女性应避免母乳喂养，以免婴儿出现严重不良反应。贝达喹啉在5岁及以上且体重至少15公斤的儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。

存储条件

贝达喹啉应存放在30°C以下的环境中，避免暴露在极端高温或低温下，冷冻可能导致药物结构和药效发生变化。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能对其稳定性产生不利影响。建议将药物存放在原装容器中，密封保存，定期检查包装的完整性。

价格与医保

贝达喹啉的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异。在美国，强生公司生产的贝达喹啉规格为100mg*188片的药品，价格约为1972美元一盒。在中国，贝达喹啉已进入医保目录，患者可以通过正规的医疗服务机构或跨境电商平台购买该药。购买时应仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免购买假药或劣药。