贝达喹啉（Bedaquiline），也被称为Sirturo或富马酸贝达喹啉片，是一种用于治疗耐多药肺结核（MDR-TB）的新型抗生素。这种药物由美国杨森公司研发，于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得中国NMPA的批准。贝达喹啉以其独特的机制和显著的疗效在耐多药结核病的治疗中发挥了重要作用。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症和副作用。

适应症

贝达喹啉主要适用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。具体来说，它被推荐用于成人和5岁及以上、体重至少15公斤的儿童患者，这些患者对常规抗结核药物产生耐药性。贝达喹啉通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而阻止细菌的能量生成，达到杀灭细菌的效果。

治疗耐多药结核病

耐多药结核病是指结核菌对至少异烟肼和利福平这两种最重要的抗结核药物产生耐药性的疾病。贝达喹啉作为联合疗法的一部分，可以显著提高治疗成功率。在临床试验中，贝达喹啉显示出快速减少痰培养阳性率的能力，这有助于缩短治疗周期和降低传播风险。

加速批准与后续验证

贝达喹啉的适应症是根据痰培养转阴时间获得加速批准的。这意味着，尽管该药物已经上市，但其继续批准可能仍需依赖于后续确认性试验中临床获益的验证和描述。因此，患者在使用贝达喹啉时应遵循医生的指导，定期进行监测。

禁忌症

贝达喹啉不应用于以下情况：结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核、非结核分枝杆菌引起的感染。此外，由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病合并HIV感染患者的安全性和有效性尚未完全确定。

副作用

贝达喹啉的副作用主要包括消化系统反应、神经系统反应、心脏反应和肝脏反应。了解这些副作用有助于患者在使用过程中更好地监测自身健康状况，及时采取措施。

常见副作用

在成人患者中，最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。而在12岁至18岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应是关节痛、恶心和腹痛。5岁至12岁以下的儿科患者则主要表现为肝酶升高。这些副作用通常在停药后会逐渐减轻或消失。

心脏反应

贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时，可能会导致QT间期延长，从而增加室性心律失常的风险。在临床试验中，联合使用氯法齐明和贝达喹啉的受试者QTcF平均延长量显著高于单独使用贝达喹啉的受试者。因此，患者在使用贝达喹啉期间应定期监测心电图，如有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500毫秒的证据，应立即停止使用。

肝脏反应

贝达喹啉的使用还可能导致肝脏相关不良反应。在临床试验中，与未添加贝达喹啉的其他结核病治疗药物相比，使用贝达喹啉的患者出现了更多的肝脏异常。这些反应可能表现为疲劳、厌食、恶心、黄疸、深色尿液、肝脏压痛和肝肿大等症状。患者在使用贝达喹啉期间应避免饮酒和其他肝毒性药物，定期监测肝功能指标（如ALT、AST、碱性磷酸酶和胆红素）。如果出现新的或恶化的肝功能障碍迹象，应停止其他肝毒性药物治疗，并考虑停用贝达喹啉。

其他注意事项

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂（如利福霉素）合用时，全身暴露量可能降低，导致疗效下降。相反，与CYP3A4抑制剂（如酮康唑）合用时，全身暴露量可能增加，增加不良反应的风险。因此，患者在使用贝达喹啉期间应避免与这些药物同时使用，除非治疗获益大于风险，并进行适当的临床监测。

用药注意事项

正确使用贝达喹啉不仅有助于提高治疗效果，还能减少不必要的副作用。以下是使用贝达喹啉时需要注意的几个方面。

存储条件

贝达喹啉应储存在30℃以下的环境中，避免极端高温或低温。同时，应选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止药物受潮。此外，贝达喹啉应远离阳光直射，最好存放在避光的地方或使用不透明的容器保护药物。

剂量与用法

患者在使用贝达喹啉时应严格按照医生的指导进行。贝达喹啉通常需要与食物同服，以提高其口服生物利用度。具体的剂量和用药时间应根据患者的病情和个体差异而定。在治疗过程中，患者应定期进行肝功能和肺部状况的监测，以便及时发现并处理可能的不良反应。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时也无需调整剂量，但严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行。

药物相互作用

贝达喹啉与某些药物合用时可能存在相互作用，影响其疗效或增加不良反应的风险。例如，与CYP3A4诱导剂（如利福霉素）合用时，贝达喹啉的全身暴露量可能降低，导致疗效下降。与CYP3A4抑制剂（如酮康唑）合用时，全身暴露量可能增加，增加不良反应的风险。因此，患者在使用贝达喹啉期间应避免与这些药物同时使用，除非治疗获益大于风险，并进行适当的临床监测。

购买与使用

患者可以通过三甲医院、正规药房或跨境电商平台获得贝达喹啉。购买时应仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免购买假药或劣药。贝达喹啉的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异，一般在美国的价格约为1972美元一盒（100mg*188片）。在中国，贝达喹啉已进入医保，患者可以通过医保报销部分费用。

正确使用贝达喹啉，密切关注身体反应，定期监测肝功能和心脏状况，是确保治疗效果和减少不良反应的关键。希望本文能帮助患者更好地了解贝达喹啉的适应症和副作用，从而在治疗过程中做出明智的决策。