贝达喹啉是一种重要的抗结核药物，专门用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。这种药物由美国杨森公司研发，于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得中国NMPA的批准。贝达喹啉通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、药理作用、用法用量、贮存方法以及特殊人群的用药注意事项。

贝达喹啉的详细介绍

适应症

贝达喹啉（Bedaquiline，商品名Sirturo，富马酸贝达喹啉片）主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB），特别是对于那些无法使用其他有效治疗方案的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。根据临床试验数据，贝达喹啉能够显著缩短痰培养转阴的时间，提高治疗成功率。然而，贝达喹啉并不适用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

药理作用

贝达喹啉属于二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，其主要作用机制是通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而干扰细菌的能量代谢，最终导致细菌死亡。在口服用药后，贝达喹啉通常在给药后约5小时达到血浆峰浓度（Cmax）。研究表明，贝达喹啉的相对生物利用度在与含有约22克脂肪的标准餐同服时会增加约2倍，因此建议患者在用餐时服用贝达喹啉，以提高其口服生物利用度。

用法用量

贝达喹啉的推荐用法用量为：初始负荷剂量为400mg，每日一次，连续14天；随后维持剂量为200mg，每周三次，持续22周。总疗程为24周。患者应严格按照医生的指导和药品说明书的要求服用，不得自行增减剂量或停药。定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。

用药注意事项及日常管理

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，从而增加不良反应的风险。因此，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时也无需调整剂量，但对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

孕妇使用贝达喹啉的数据不足，无法评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。因此，孕妇应慎用贝达喹啉。哺乳期女性在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内应避免母乳喂养，以防止婴儿出现严重不良反应，如肝毒性。贝达喹啉在5岁及以上且体重至少15kg的儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。然而，65岁及以上的老年患者使用贝达喹啉的安全性和有效性尚需进一步研究。

贮存方法

贝达喹啉应存放在原装容器中，密封保存，避免与其他药物混合或转移，以防污染和损坏。药物应存放在30°C以下的环境中，避免暴露在极端高温或低温下。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮，湿度的变化可能对药物的稳定性产生负面影响。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

贝达喹啉的有效期为36个月，定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。