贝达喹啉是一种用于治疗耐多药结核病的药物，其化学名称为 (1r, 2s)，英文名称为 Bedaquiline，其他别称包括 Sirturo、富马酸贝达喹啉片和 BDQ。该药物由美国杨森公司研发，于 2013 年获得美国 FDA 批准，2016 年 12 月在中国上市，并已进入中国医保。贝达喹啉通过靶向 ATP 合成酶，对传统抗结核药物没有交叉耐药性，对敏感、耐药和休眠菌株具有很强的抗菌活性。

贝达喹啉的用药说明

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病，其适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准。该药物不能用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病 HIV 感染患者的安全性和有效性尚未确定。

剂量和用法

贝达喹啉的推荐剂量为每日 400 mg（4 片 100 mg），连续 2 周，随后每周 200 mg（2 片 100 mg），连续 22 周，总疗程为 24 周。患者应在每天同一时间服用药物，最好与食物同服，以提高其口服生物利用度。贝达喹啉应与食物一起服用，尤其是含有约 22 g 脂肪的标准餐，这样可以增加其相对生物利用度约 2 倍。

药物相互作用

贝达喹啉通过 CYP3A4 代谢，因此在与 CYP3A4 诱导剂合用时，其全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强 CYP3A4 诱导剂，如利福霉素（利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等 CYP3A4 诱导剂，如依法韦仑。与强 CYP3A4 抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，从而增加不良反应的风险。因此，应避免连续 14 天以上使用强效 CYP3A4 抑制剂，除非联合用药的获益大于风险。建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

特殊人群用药

贝达喹啉在 5 岁及以上且体重至少 15 kg 的儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。对于 65 岁及以上的老年患者，临床研究中纳入的数量不足，因此无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。轻度或中度肾功能损害的患者使用贝达喹啉时无需调整剂量，但严重肾功能损害或终末期肾病患者应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者使用贝达喹啉时无需调整剂量，但严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。贝达喹啉的有效期为 36 个月，患者应注意药品的生产日期，避免过期使用。

用药注意事项

在使用贝达喹啉期间，患者应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在 12 岁至 18 岁以下的儿科患者中最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛；在 5 岁至 12 岁以下的儿科患者中最常见的不良反应包括肝酶升高。

药物保存

贝达喹啉应遮光、密封并在干燥处保存，温度控制在 30°C 以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮，湿度的变化也可能对贝达喹啉的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

药物相互作用

贝达喹啉与延长 QT 间期的药物联合使用时，可能会导致叠加或协同的 QT 延长作用。研究发现，接受氯法齐明和贝达喹啉的患者在第 24 周时的 QTcF 平均延长量（相较于基线的平均变化为 31.9 ms）要超过未接受氯法齐明和贝达喹啉患者的（相较于基线的平均变化为 12.3 ms）。如果贝达喹啉与其他延长 QTc 间期的药物同时使用时要监测心电图，如果有严重的室性心律失常或者 QTcF 间期超过 500 ms 的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

特殊人群注意事项

孕妇使用贝达喹啉的数据不足以评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。妊娠期活动性结核病本身也存在相关风险。哺乳期女性在使用贝达喹啉治疗期间及停药后 27.5 个月内应避免母乳喂养，除非没有其他婴儿喂养选择。老年人使用贝达喹啉的临床研究未纳入足够数量的 65 岁及以上患者，因此无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。

贝达喹啉的使用需在专业医生的指导下进行，患者应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。