贝达喹啉（Bedaquiline，商品名：Sirturo，富马酸贝达喹啉片，简称 BDQ）是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。以下是关于贝达喹啉的详细信息，包括适应症、功效与作用、用法用量、副作用以及注意事项。

适应症、功效与作用

适应症

贝达喹啉适用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少 15kg）。这种药物通过抑制结核分枝杆菌的 ATP合成酶，从而阻止细菌的能量供应，达到抗菌效果。

功效与作用

贝达喹啉的作用机制独特，通过靶向结核分枝杆菌的 ATP合成酶，阻断细菌的能量生成过程。这使得贝达喹啉成为一种有效的抗结核药物，尤其适用于那些对常规抗结核药物耐药的患者。临床研究表明，贝达喹啉可以显著缩短痰培养转阴的时间，提高患者的治疗成功率。

用法用量

贝达喹啉通常与其他抗结核药物联合使用。成人推荐剂量为：前两周每天一次，每次 400mg；随后 22周内每周三次，每次 200mg。儿童患者（5岁及以上，体重至少 15kg）的剂量需要根据体重进行调整，具体应遵医嘱。贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。

在治疗过程中，患者应严格遵循医生的指导，按时按量服用药物，不得随意增减剂量或停药。

用药注意事项

副作用

贝达喹啉的常见不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在 12岁至 18岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应是关节痛、恶心和腹痛；5岁至 12岁以下的儿科患者最常见的不良反应是肝酶升高。

在使用贝达喹啉的过程中，患者应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。如有严重不适，应及时就医。

药物相互作用

贝达喹啉通过 CYP3A4代谢，因此在与 CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露量和治疗效果可能会降低。应避免与强效 CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）联合使用。同时，贝达喹啉与强效 CYP3A4抑制剂（如酮康唑）合用可能会增加全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，在服用贝达喹啉期间，应避免连续 14天以上使用强效 CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。

轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

存储条件

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在 30℃以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮，湿度的变化也可能对贝达喹啉的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。同时，贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。