贝达喹啉是一种重要的抗结核药物，主要用于治疗耐多药结核病。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症和用法用量，以及在使用过程中需要注意的一些事项。

贝达喹啉的适应症和用法用量

适应症

贝达喹啉（Bedaquiline）主要适用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该药物通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。耐多药结核病是指结核菌对至少异烟肼和利福平这两种最有效的抗结核药物产生耐药性的疾病。贝达喹啉的适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量如下：

• 成人患者：初始剂量为400mg每日一次，连续7天；然后200mg每周三次，连续17周，总疗程为24周。
• 5岁至12岁以下儿科患者：体重15kg至25kg的儿童，初始剂量为200mg每日一次，连续7天；然后100mg每周三次，连续17周，总疗程为24周。体重25kg至35kg的儿童，初始剂量为250mg每日一次，连续7天；然后125mg每周三次，连续17周，总疗程为24周。
• 12岁至18岁以下儿科患者：初始剂量为400mg每日一次，连续7天；然后200mg每周三次，连续17周，总疗程为24周。

贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

禁忌症

贝达喹啉不应用于以下情况：

• 结核分枝杆菌潜伏感染
• 药物敏感结核病
• 肺外结核
• 非结核分枝杆菌引起的感染

由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病HIV感染患者的安全性和有效性尚未确定。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（即利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，可能增加不良反应的风险。因此在服用贝达喹啉期间，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

特殊人群用药

贝达喹啉在特殊人群中的使用需特别注意：

• 孕妇：从现有文献中获得的关于孕妇使用贝达喹啉的数据不足以评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。同时，妊娠期活动性结核病本身也存在相关风险。
• 哺乳期女性：由于母乳喂养的婴儿可能出现严重不良反应，包括肝毒性，因此建议在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内避免母乳喂养，除非没有其他婴儿喂养选择。
• 儿童使用：贝达喹啉在5岁及以上且体重至少15kg的儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。
• 老年人使用：贝达喹啉的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。
• 肾功能损害：对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。
• 肝功能损害：轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

贮存方法

贝达喹啉应妥善保存，以保证药物的质量和稳定性：

• 温度控制：贝达喹啉应在30℃以下保存，避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。
• 防潮防湿：选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮，湿度的变化也可能对贝达喹啉的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。
• 避光保存：贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

贝达喹啉的有效期为36个月。患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。