卡普拉珠单抗（Caplacizumab），又称为 Cablivi、卡帕珠单抗、卡拉西单抗、卡布利维、卡普赛珠单抗，是一种由 Ablynx 公司开发的纳米抗体药物，专门用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。2018年，赛诺菲（Sanofi）公司收购了 Ablynx，从而获得了该纳米抗体技术平台。卡普拉珠单抗于 2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，商品名为 CABLIVI，用于治疗成人 aTTP。此外，该药物也于 2018年 9月 3日获得欧盟的批准。目前，卡普拉珠单抗尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上没有仿制药。

卡普拉珠单抗的适应症和用法

卡普拉珠单抗通过特异性地阻断血管性血友病因子（vWF）与血小板之间的相互作用，有效减少 vWF介导的血小板粘附和消耗，从而为 aTTP患者提供了一种全新的治疗选择。该药物适用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP），联合血浆交换和免疫抑制治疗。与血浆交换和免疫抑制治疗联用，卡普拉珠单抗能够显著改善患者的预后，缩短血小板数目恢复的时间，减少疾病复发率，并降低血浆置换的天数和所用血浆的体积，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

推荐剂量和时间表

卡普拉珠单抗应在开始血浆交换治疗时使用。卡普拉珠单抗的推荐剂量如下：
- 治疗第一天：在血浆置换前至少 15分钟静脉注射 11毫克，在第 1天血浆置换完成后皮下注射 11毫克。
- 每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日皮下注射 11毫克。
- 血浆置换期后治疗：11毫克皮下注射，每日一次，持续 30天，自最后一次每日血浆置换后。如果在初始治疗过程后，持续潜在疾病的迹象（如抑制 ADAMTS13活性水平）仍然存在，则治疗可延长最多 28天。如果患者在卡普拉珠单抗治疗期间出现 2次以上 aTTP复发，则应停用卡普拉珠单抗。避免同时使用抗血小板药物或抗凝血剂。

漏给剂量和手术停药

如果在血浆置换期间漏给一剂卡普拉珠单抗，应尽快给予。如果在血浆置换期后漏服一剂卡普拉珠单抗，可在计划给药时间的 12小时内给药。超过 12小时，应跳过错过的剂量，并根据通常的给药计划进行下一次每日剂量。在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前 7天停止卡普拉珠单抗治疗。

用药注意事项

卡普拉珠单抗增加出血的风险，特别是在有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者中。卡普拉珠单抗与影响止血和凝血的药物同时使用也会增加出血风险。因此，避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普拉珠单抗。如果发生临床显著出血，应中断卡普拉珠单抗的使用。如有需要，可给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。如果卡普拉珠单抗重新启动，应密切监测出血迹象。

特殊人群用药

孕妇：卡普拉珠单抗的使用有潜在的母亲和胎儿出血的风险。
哺乳期女性：母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对卡普拉珠单抗的临床需要以及卡普拉珠单抗对母乳喂养的孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响一并考虑。
儿童使用：卡普拉珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。
老年人使用：卡普拉珠单抗的临床研究没有包括足够数量的 65岁及以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。
肝功能损害：由于出血的潜在风险增加，在严重肝功能损害患者中使用卡普拉珠单抗需要密切监测出血。

药物相互作用和不良反应

目前，卡普拉珠单抗的药物相互作用尚不明确。最常见的不良反应是鼻出血、头痛和牙龈出血（发生率 15%）。若出现严重的副作用，如骨髓抑制、肝功能损害、胰腺炎等，应立即停药或根据医生指导调整剂量。对于出现过敏反应的患者，应立即停药，并给予抗过敏治疗。

卡普拉珠单抗的原研药价格大约为 4197美元一盒。患者在使用卡普拉珠单抗时，应严格遵循医生的指导，定期进行相关检查，以确保治疗的安全性和有效性。