卡普拉珠单抗（Cablivi）是一种由Ablynx公司开发的纳米抗体药物，专门用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。2018年，赛诺菲（Sanofi）公司收购了Ablynx，从而获得了该纳米抗体技术平台。卡普拉珠单抗于2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，商品名为Cablivi。该药物在欧盟也于2018年9月3日获得批准。目前，卡普拉珠单抗尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上也没有仿制药。

卡普拉珠单抗的基本信息

药物名称和别称

卡普拉珠单抗的中文名称为卡普拉珠单抗，英文名称为Caplacizumab，其他别称包括Cablivi、卡帕珠单抗、卡拉西单抗、卡布利维、卡普赛珠单抗。这些不同的名称在文献和临床应用中可能会出现，但其核心成分和药理作用相同。

生产厂家、规格和价格

卡普拉珠单抗由法国赛诺菲公司生产，原研药的价格大约为4197美元一盒。目前市场上没有仿制药，因此价格较高。该药物在欧美市场已经广泛使用，但在亚洲市场的普及程度有限。

适应症和作用机制

卡普拉珠单抗主要适用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP），并需联合血浆置换和免疫抑制疗法共同使用。该药物通过特异性地阻断血管性血友病因子（vWF）与血小板之间的相互作用，有效减少vWF介导的血小板粘附和消耗，从而为aTTP患者提供了一种全新的治疗选择。

药物剂型和性状

卡普拉珠单抗的剂型为冻干粉注射剂，性状为白色冻干粉，每瓶含有11mg的卡普拉珠单抗。在使用前，需要使用无菌注射用水重新配制成11mg/mL的溶液。

用药注意事项

出血风险

卡普拉珠单抗增加出血的风险，尤其是在有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者中。避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普拉珠单抗。如果发生临床显著出血，应立即中断卡普拉珠单抗的使用，并根据需要给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。

特殊人群用药

孕妇：卡普拉珠单抗的使用有潜在的母亲和胎儿出血的风险，因此在怀孕期间应谨慎使用。哺乳期女性：母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对卡普拉珠单抗的临床需要以及卡普拉珠单抗对母乳喂养的孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响一并考虑。儿童使用：卡普拉珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。老年人使用：卡普拉珠单抗的临床研究没有包括足够数量的65岁及以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。肝功能损害：由于出血的潜在风险增加，在严重肝功能损害患者中使用卡普拉珠单抗需要密切监测出血。

用法用量

卡普拉珠单抗应在开始血浆交换治疗时使用。推荐剂量如下：治疗第一天：在血浆置换前至少15分钟静脉注射11mg，在第1天血浆置换完成后皮下注射11mg。每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日皮下注射11mg。血浆置换期后治疗：11mg皮下注射，每日一次，持续30天，自最后一次每日血浆置换后。如果在初始治疗过程后，持续潜在疾病的迹象（如抑制ADAMTS13活性水平）仍然存在，则治疗可延长最多28天。如果患者在卡普拉珠单抗治疗期间出现2次以上aTTP复发，则应停用卡普拉珠单抗。

漏给剂量和手术停药

如果在血浆置换期间漏给一剂卡普拉珠单抗，应尽快给予。如果在血浆置换期后漏服一剂卡普拉珠单抗，可在计划给药时间的12小时内给药。超过12小时，应跳过错过的剂量，并根据通常的给药计划进行下一次每日剂量。在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前7天停止卡普拉珠单抗治疗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。

不良反应

最常见的不良反应是鼻出血、头痛和牙龈出血（发生率15%）。若出现严重的副作用，如骨髓抑制、肝功能损害、胰腺炎等，应立即停药或根据医生指导调整剂量。对于出现过敏反应的患者，应立即停药，并给予抗过敏治疗。

贮存方法和有效期

卡普拉珠单抗应在原纸箱中以2°C至8°C（36°F至46°F）的温度冷藏，以避光。不要冻住。未开封的小瓶可以在室温高达30°C（86°F）的原始纸箱中保存最长2个月。卡普拉珠单抗在室温下保存后，请勿将其放回冰箱。卡普拉珠单抗的有效期为24个月。