卡普赛珠单抗（Caplacizumab）是一种纳米抗体药物，主要用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。该药物由Ablynx公司开发，后被赛诺菲（Sanofi）公司收购。卡普赛珠单抗通过特异性地阻断血管性血友病因子（vWF）与血小板之间的相互作用，有效减少vWF介导的血小板粘附和消耗，为aTTP患者提供了一种全新的治疗选择。

卡普赛珠单抗的基本信息

药物名称与别称

卡普赛珠单抗的英文名称为Caplacizumab，商品名为Cablivi。其常见的中文名称还包括卡帕珠单抗、卡拉西单抗、卡布利维、卡普拉珠单抗等。

生产厂家与价格

卡普赛珠单抗的原研药由法国赛诺菲公司生产。该药物的价格大约为4,197美元一盒。目前，卡普赛珠单抗尚未在中国上市，也没有进入中国医保目录，市场上没有仿制药。

上市与医保信息

卡普赛珠单抗于2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。同年9月3日，该药物还获得了欧盟的批准。目前，卡普赛珠单抗尚未在中国获得上市批准。

用药注意事项

出血风险

卡普赛珠单抗增加出血的风险，尤其是对于有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者。同时使用影响止血和凝血的药物（如抗血小板药物或抗凝剂）会进一步增加出血风险。因此，应避免与这些药物同时使用卡普赛珠单抗。如果发生临床显著出血，应立即中断卡普赛珠单抗的使用，并根据需要给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。

特殊人群用药

孕妇： 使用卡普赛珠单抗可能会增加母亲和胎儿出血的风险，因此孕妇应慎用。
哺乳期女性： 母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对卡普赛珠单抗的临床需要以及卡普赛珠单抗对母乳喂养的孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响一并考虑。
儿童： 卡普赛珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。
老年人： 卡普赛珠单抗的临床研究中没有包括足够数量的65岁及以上的受试者，因此其在老年人群中的反应与年轻受试者是否不同尚不清楚。
肝功能损害： 严重肝功能损害患者使用卡普赛珠单抗时，应密切监测出血风险。

药物相互作用

目前关于卡普赛珠单抗的药物相互作用尚不明确。然而，为了减少出血风险，建议避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用。

贮存方法与有效期

卡普赛珠单抗应储存在2°C至8°C（36°F至46°F）的冰箱中，避免光照。未开封的小瓶可以在室温高达30°C（86°F）的原始纸箱中保存最长达2个月。卡普赛珠单抗的有效期为24个月。

用法用量

卡普赛珠单抗应在开始血浆交换治疗时使用。推荐剂量如下：
治疗第一天： 在血浆置换前至少15分钟静脉注射11mg，在第1天血浆置换完成后皮下注射11mg。
每日血浆置换期间的后续治疗天数： 血浆置换后每日皮下注射11mg。
血浆置换期后治疗： 11mg皮下注射，每日一次，持续30天，自最后一次每日血浆置换后。如果在初始治疗过程后，持续潜在疾病的迹象（如抑制ADAMTS13活性水平）仍然存在，则治疗可延长最多28天。

漏给剂量与手术停药

如果在血浆置换期间漏给一剂卡普赛珠单抗，应尽快给予。如果在血浆置换期后漏服一剂卡普赛珠单抗，可在计划给药时间的12小时内给药。超过12小时，应跳过错过的剂量，并根据通常的给药计划进行下一次每日剂量。
在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前7天停止卡普赛珠单抗治疗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。