贝达喹啉（Bedaquiline），商品名为Sirturo，是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该药物于2013年获得美国FDA批准，并于2016年获得中国NMPA批准。贝达喹啉通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。本文将详细介绍贝达喹啉的功效和作用，以及使用该药物时需要注意的事项。

贝达喹啉的功效和作用

治疗耐多药结核病

贝达喹啉的主要适应症是治疗耐多药结核病（MDR-TB）。这种疾病通常对一线抗结核药物具有耐药性，治疗难度较大。贝达喹啉通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，减少细菌的能量供应，从而有效地杀灭或抑制其生长。多项临床研究显示，贝达喹啉与传统抗结核药物联合使用时，能够显著提高治疗成功率，缩短治疗时间。

作用机制

贝达喹啉的作用机制独特，主要通过靶向结核分枝杆菌的ATP合成酶，干扰其能量代谢过程。ATP合成酶是细菌生存和繁殖的关键酶，贝达喹啉通过抑制这一酶的活性，使细菌无法获得足够的能量，从而导致其死亡或停止生长。这种机制使得贝达喹啉在治疗耐多药结核病方面具有明显的优势。

临床效果

多项临床试验表明，贝达喹啉在治疗耐多药结核病方面表现出良好的效果。例如，在一项大型临床试验中，接受贝达喹啉治疗的患者在24周内的痰培养转阴率显著高于未接受贝达喹啉治疗的患者。此外，贝达喹啉还能减少患者的复发率，提高整体生存率。然而，值得注意的是，贝达喹啉并非适用于所有类型的结核病，如结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核和非结核分枝杆菌感染。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与其他CYP3A4诱导剂或抑制剂合用时需谨慎。CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）会降低贝达喹啉的全身暴露量，可能影响疗效；而CYP3A4抑制剂（如酮康唑）会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，在使用贝达喹啉期间，应避免与这些药物长期合用。

特殊人群用药

贝达喹啉在不同人群中使用的安全性需特别关注。孕妇使用贝达喹啉的数据不足，无法评估其对胎儿的影响，因此孕妇应慎用。哺乳期女性在使用贝达喹啉期间及停药后27.5个月内应避免母乳喂养，以防止婴儿出现严重不良反应。对于65岁及以上的老年人，由于缺乏足够的临床数据，使用时应密切监测不良反应。轻度或中度肾功能损害的患者使用贝达喹啉时无需调整剂量，但重度肾功能损害或终末期肾病患者应谨慎使用，并监测不良反应。

不良反应监测

贝达喹啉的常见不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛等。在儿科患者中，最常见的不良反应为关节痛、恶心和腹痛。使用贝达喹啉时，应定期监测肝功能和肺部状况，特别是肝功能受损的患者，应避免酒精和其他肝毒性药物。若出现严重的肝功能异常，应立即停药并进行相应处理。此外，贝达喹啉可能会延长QT间期，使用时应监测心电图，如有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms，应立即停药。

储存和包装

贝达喹啉应存放在原装容器中，密封保存。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物结构和药效发生变化。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

有效期和价格

贝达喹啉的有效期为36个月。美国强生出口俄罗斯版的贝达喹啉规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。患者可以通过正规的医疗机构或药房购买该药物，在购买时应注意药品的生产日期，避免购买假药或劣药。