卡普拉珠单抗（Caplacizumab）是一种创新的二价单域抗体（VHH），由Ablynx NV公司开发，于2018年8月30日在欧盟获得批准，用于治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。该药物通过靶向血管性血友病因子（vWF）的A1结构域，阻止vWF多聚体与血小板的相互作用，从而减少血小板的粘附和消耗。本文将详细介绍卡普拉珠单抗的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

卡普拉珠单抗（Caplacizumab）概述

药品基本信息

药品名称：Caplacizumab
商品名：Cablivi
药品类型：二价单域抗体（VHH）
开发公司：Ablynx NV
批准日期：2018年8月30日（欧盟）
规格：注射用，11mg作为单剂量小瓶中的冻干粉末

适应症

卡普拉珠单抗（Cablivi）适用于患有获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的成年患者，与血浆置换和免疫抑制疗法联合使用。aTTP是一种罕见且严重的血液疾病，其特征是血小板减少、微血管血栓形成和器官功能障碍。卡普拉珠单抗通过减少vWF介导的血小板粘附和消耗，帮助控制病情。

用法用量

成人：
- 初始剂量：治疗第一天，在血浆置换前至少15分钟进行11mg静脉注射，随后在第1天完成血浆置换后进行11mg皮下注射。
- 维持剂量：每日血浆置换期间的后续治疗天数，血浆置换后每天一次11mg皮下注射。
- 血浆置换期后的治疗：在最后一次每日血浆置换后每天一次11mg皮下注射，持续30天。如果在初始治疗过程后，仍然存在持续性潜在疾病的迹象（例如ADAMTS13活性水平受抑制），则治疗可延长最多28天。
- 备注：如果患者在使用该药物治疗期间出现2次以上aTTP复发，则停用该药物。在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预前7天停止使用该药物。

卡普拉珠单抗的首次剂量应由医疗保健提供者以静脉推注的方式给药。后续剂量可通过腹部皮下注射，避免在肚脐周围注射，不要在同一腹部连续注射。患者或护理人员在接受有关Cablivi的准备和管理（包括无菌技术）的适当培训后，可以自行皮下注射。

用药注意事项

出血风险

卡普拉珠单抗可能会增加出血的风险。在临床研究中，约58%的患者报告了出血事件，而安慰剂组为43%。常见的出血事件包括鼻出血、牙龈出血、上消化道出血和子宫出血。如果发生临床显著出血，应立即中断Cablivi的使用，并给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。如果需要重新启动Cablivi，应密切监测出血迹象。

避免与其他药物联用

应避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用Cablivi。在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前7天不使用Cablivi。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，Cablivi恢复，应密切监测出血迹象。

特殊人群使用

孕妇：目前尚无关于Cablivi在孕妇中使用的数据，无法确定与药物相关的重大出生缺陷和流产风险。因此，孕妇应谨慎使用。
哺乳期妇女：哺乳期妇女应慎用Cablivi。
肝功能不全：严重肝功能不全者需密切监测。
凝血病：血友病或其他凝血因子缺乏症患者慎用。

存储与维护

Cablivi应放置在2°C至8°C（36°F至46°F）下冷藏储存在原纸箱中，以避免光照。不要冻结。未开封的小瓶可在室温高达30°C（86°F）的条件下储存在原纸箱中，单次最长可储存2个月。Cablivi在室温下储存后，请勿将其放回冰箱。

通过以上详细介绍，希望患者和医疗保健提供者能够更好地了解卡普拉珠单抗（Cablivi）的使用方法和注意事项，从而确保安全有效地治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。