司美替尼（Koselugo）是一种由阿斯利康和默克公司联合开发的药物，主要针对1型神经纤维瘤病（NF1）的儿科患者。该药物已在多个国家获得批准，并已进入中国医保。本文将详细介绍司美替尼的医保价格、适应症、用法用量、副作用及注意事项。

司美替尼的医保价格、适应症和用法用量

医保价格

司美替尼在中国已进入医保，患者可以通过正规渠道购买该药物。目前市场上有多种规格和厂家的司美替尼可供选择：

• 老挝卢修斯：规格10mg*60片，参考价格约为259美元；规格25mg*60片，参考价格约为500美元。
• 阿斯利康：规格10mg*60粒，参考价格大约在1533美元至3091美元之间。

购买时应注意药品的生产日期和真伪，避免购买假药或劣药。

适应症

司美替尼适用于2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者的治疗。该药物通过抑制MEK1和MEK2激酶，从而减缓肿瘤的生长和扩散。

司美替尼的适应靶点是MEK1xMEK2，主要成分是司美替尼硫酸盐，剂型为胶囊剂。10mg规格的胶囊为白色、不透明、硬胶囊，带有黑色墨水标记“SEL10”；25mg规格的胶囊为蓝色、不透明、硬胶囊，带有黑色墨水标记“SEL25”。

用法用量

司美替尼的推荐剂量为每次25mg/m²，每日口服两次（约每12小时一次）。根据患者的体表面积（BSA）对给药剂量进行个体化计算，并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。可合并使用不同规格的胶囊以达到所需剂量。

只要观察到临床获益，患者便可持续使用司美替尼治疗，直至丛状神经纤维瘤（PN）进展或出现不可耐受的毒性。18岁以上的患者数据有限，不适用于接受司美替尼作为初始治疗的成人患者。儿童患者是否可继续治疗至18岁以上应基于医生对个体患者的获益和风险评估。

用药注意事项

药物漏服

如漏服一次给药，只有距下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如在给药后发生呕吐，则不再额外补服，患者应按计划接受下一次给药。

剂量调整

根据患者的个体安全性和耐受性，可能需要暂停、减量或永久停用司美替尼。具体的减量方案应咨询专业医生。常见的不良反应包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。

特殊人群用药

孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害，因此需要告知孕妇司美替尼对胎儿的潜在风险。建议有生殖潜力的女性在使用司美替尼治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效避孕措施。同样，建议有生殖潜力的女性伴侣的男性在司美替尼治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效避孕措施。

哺乳期妇女应避免在使用司美替尼治疗期间和最后一次剂量后1周内母乳喂养，因为目前尚无关于母乳中存在司美替尼或其活性代谢物的数据，母乳喂养的儿童可能会出现不良反应。

药物相互作用

当司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑药物联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，从而增加不良反应的风险。应避免患者同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量来降低不良反应的风险。

当司美替尼与强或中等强度的CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致司美替尼的疗效减弱。司美替尼本身含有维生素E，当与其他增加维生素E水平的药物或营养补充剂同时使用时，可能会导致维生素E的摄入过量，增加出血的风险。患者使用司美替尼期间，应密切关注维生素E的摄入量，并在必要时调整或避免使用其他含维生素E的药物或补充剂。

日常注意事项

患者在使用司美替尼时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

司美替尼应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

司美替尼的有效期为24个月，患者在使用过程中应注意药品的有效期限，避免使用过期药物。同时，司美替尼应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在25°C（77°F），允许偏差在15°C至30°C（59°F至86°F）之间。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。