卡普拉珠单抗（Cablivi Caplacizumab）是一种用于治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的单域抗体。aTTP是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是凝血功能紊乱，导致全身性微血管血栓形成，严重血小板减少、溶血性贫血和器官缺血。本文将详细介绍卡普拉珠单抗的用法用量、副作用和注意事项。

用法用量

初次给药

卡普拉珠单抗应在开始血浆交换治疗时使用。首次给药应由医疗保健提供者进行静脉推注。具体步骤如下：

• 治疗第一天：在血浆置换前至少15分钟静脉注射11毫克，随后在血浆置换完成后皮下注射11毫克。

后续治疗

在血浆置换期间，每日治疗如下：

• 每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日皮下注射11毫克。

血浆置换期后治疗

在最后一次血浆置换后，继续每日皮下注射11毫克，持续30天。如果在初始治疗过程后，仍然存在持续性潜在疾病的迹象（如ADAMTS13活性水平受抑制），则治疗可延长最多28天。如果患者在卡普拉珠单抗治疗期间出现2次以上aTTP复发，则应停用卡普拉珠单抗。

用药注意事项

出血风险

卡普拉珠单抗可能会增加出血的风险。在临床研究中，有1%的受试者报告了鼻出血、牙龈出血、上消化道出血和子宫出血等严重出血不良反应。总体而言，卡普拉珠单抗组约58%的患者发生出血事件，而安慰剂组为43%。因此，应避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普拉珠单抗。如果发生临床显著出血，应中断卡普拉珠单抗的使用，必要时给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。恢复用药后，需持续监测出血迹象。

特殊人群用药

对于特定人群，使用卡普拉珠单抗需特别谨慎：

• 孕妇：目前尚无关于卡普拉珠单抗在孕妇中使用的数据，以告知与药物相关的重大出生缺陷和流产风险。因此，孕妇应谨慎使用。
• 哺乳期女性：需权衡母乳喂养益处与用药必要性及潜在风险。
• 儿童：安全性和有效性尚未明确。
• 老年人（65岁及以上）：临床研究数据有限，用药需谨慎。
• 严重肝功能损害患者：使用时要密切监测出血情况。

手术和侵入性操作

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性操作前7天，需停用卡普拉珠单抗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，恢复用药并密切监测出血迹象。

通过以上详细说明，希望患者能够更好地了解卡普拉珠单抗的用法用量及其注意事项，从而安全有效地使用该药物进行治疗。