卡普拉珠单抗（Caplacizumab）是一种二价单域抗体（VHH），专门用于治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。该药物通过靶向血管性血友病因子（vWF）的A1结构域，抑制vWF与血小板的相互作用，从而减少血小板的黏附和消耗。卡普拉珠单抗于2018年在欧盟获得批准，并于2019年在美国获得FDA批准上市。以下是关于卡普拉珠单抗的详细说明书，包括医保价格、适应症、用法用量、副作用和注意事项。

卡普拉珠单抗的医保价格、适应症及用法用量

医保价格

卡普拉珠单抗目前尚未在中国上市，也未进入中国医保。市场上主要的原研药是由法国赛诺菲公司生产的，价格约为4197美元一盒。由于该药物尚未在中国上市，因此无法享受医保报销。

适应症

卡普拉珠单抗适用于与血浆置换和免疫抑制治疗联合使用，治疗患有获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的成年患者。aTTP是一种罕见的血液疾病，特征是血小板减少和微血管血栓形成，导致多器官功能障碍。

用法用量

治疗第一天：在血浆置换前至少15分钟静脉注射11毫克，随后在第1天完成血浆置换后皮下注射11毫克。

每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每天一次11毫克皮下注射。

血浆置换期后治疗：在最后一次血浆置换后的30天内，每天一次11毫克皮下注射。如果在初始治疗过程后，仍然存在持续性潜在疾病的迹象（例如ADAMTS13活性水平受到抑制），则治疗最多可延长28天。

特殊情况：如果患者在使用卡普拉珠单抗期间aTTP复发超过2次，则停止使用卡普拉珠单抗。

第一剂应由医疗保健提供者以静脉推注的方式给药。在腹部皮下注射后续剂量。患者或护理人员在接受有关卡普拉珠单抗的准备和管理（包括无菌技术）的适当培训后，可以自行皮下注射。

用药注意事项

出血风险

使用卡普拉珠单抗可能会增加出血风险，尤其是对于有潜在凝血障碍或同时使用抗血小板药或抗凝药的患者。如果发生临床上显著的出血，应立即中断治疗。

过敏反应

对卡普拉珠单抗或其任何赋形剂有严重过敏反应史的患者禁用此药物。如果出现过敏症状，应立即停药并寻求医疗帮助。

监测和随访

在治疗期间，应定期监测患者的血小板计数、ADAMTS13活性水平以及其他相关指标。如果患者出现aTTP复发的迹象，应及时调整治疗方案。

避免在同一腹部连续注射卡普拉珠单抗，以减少局部反应的风险。

手术和侵入性干预

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预前7天，应停止使用卡普拉珠单抗，以减少出血风险。

存储条件

卡普拉珠单抗应储存在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏条件下，避免光照。未开封的小瓶可在室温至30°C（86°F）的原纸盒中保存，单次保存期限最长为2个月。室温保存后，不得将卡普拉珠单抗放回冰箱。

通过以上详细的说明书，希望患者和医疗保健提供者能够更好地了解卡普拉珠单抗的使用方法和注意事项，从而确保安全有效的治疗。